Tämä on keskustelufoorumin arkisto, jonne on koottu keskustelut Syöpäjärjestöjen vanhoilta verkkosivuilta. Keskustelujen viestejä voi lukea, mutta viestejä ei pysty kirjoittamaan.Siirry uudelle keskustelufoorumille.
Lapsellani on syöpä
Re: Nefroblastooma
Hei!Tapasin joskus aiemmin käydä täällä eri nimimerkillä copypeistaamassa omia tekstejäni, joita olen hiljalleen koettanut kirjoittaa ja joskus tulevaisuudessa laittaa nettiin. Huomasin, että minulla on yksi teksti nefroblastoomasta. Sitä ei ole pediatri vielä lukenut läpi ja joistain kohdista saattaa puuttua sanoja tms. outoja merkintöjä löytyä, joten suhtaudu pienellä varauksella. Toivottavasti kuitenkin olisi avuksi.
Wilmsin tuumori ja muut lasten munuaiskasvaimet
Munuaiset ja virtsatiet
Munuaiset ovat kaksi ruskeaa pavunmuotoista elintä, jotka sijaitsevat selkärangan molemmin puolin toistensa peilikuvina siten, että maksa työntää oikeaa munuaista hieman vasenta ylemmäs. Munuaisessa voidaan erottaa kaksi kerrosta: kuori ja ydin ja näiden ulkopuolella vahva sidekudoksinen kotelo, jota kutsutaan kapseliksi. Munuaisydin muodostuu munuaispyramideista, joista jokaisen kärki työntyy oman munuaispikarinsa sisään. Munuaispikarit yhtyvät munuaisaltaaksi, josta lähtee virtsanjohdin. Virtsanjohdin päättyy virtsarakkoon, josta virtsa kulkeutuu ulos virtsaputken kautta.
Munuaisilla on elimistössä hyvin monia tehtäviä. Muodostaessaan virtsaa ne erittävät kuona-aineita pois elimistöstä sekä säätelevät muun muassa elimistön happamuustilaa ja nestetasapainoa. Lisäksi munuaiset erittävät erytropoietiini-hormonia, joka kiihdyttää punasolujen muodostusta. Virtsaa munuaisissa muodostavat pienet yksiköt, joita kutsutaan nefroneiksi. Terveen nefronin virtsanmuodostus on niin tehokasta, että ihminen tulee toimeen vain puolikkaan munuaisen sisältämällä nefronimäärällä.
Mikä on Wilmsin tuumori?
Wilmsin tuumori (nefroblastooma, jossa nefro=munuainen, blasti= hyvin nuori solu) on munuaisten pahanlaatuinen mutta onneksi hoitoon hyvin reagoiva kasvain. Se kehittyy tavallisesti pienille, alle 5-vuotiaille leikki-ikäisille, mutta ei ole täysin tuntematon isommillakaan lapsilla.
Syyt
Kuten lähes kaikkien lasten syöpäsairauksien, Wilmsin tuumorinkaan syitä ei tunneta. Mitään altistavia ympäristötekijöitäkään ei ole suoranaisesti voitu osoittaa altistavan lasta nimenomaan Wilmsin tuumorin puhkeamiselle, mutta yleiset, syövän kehitykselle altistavat tekijät oletettavasti vaikuttavat myös Wilmsin tuumorin syntyyn. Wilmsin tuumorista on olemassa perinnöllinen muoto, mutta se on erittäin harvinainen. Lisäksi joihinkin perinnöllisiin oireyhtymiin (mm. Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä, WAGR) liittyy kohonnut alttius sairastua tähän kasvaintautiin.
Oireet
Wilmsin tuumorin tavallisin oire on vatsan suuri, epämääräinen massa, joka tuntuu ja usein näkyykin selvästi; valitettavan usein vanhemmat ja neuvolan väki kuitenkin arvelevat sen johtuvan vain hyvästä ravitsemuksesta. Yleensä massa on kivuton, mutta voi joskus aristaa. Munuaiskasvaimiin tavallisesti yhdistettävä verivirtsaisuus on harvinainen oire. Erityisesti kasvaimen ollessa suuri ja levinnyt voi lapsella olla epämääräisiä yleisoireita, kuten kuumetta ja laihtumista. Tämä on kuitenkin epätavallista.
Diagnoosin tekeminen
Wilmsin tuumorin diagnosointiin ja levinneisyyden määritykseen käytetään monia eri tutkimusmenetelmiä. Alla on esitelty tavallisimpia:
• Erilaiset verestä tehtävät selvitykset
• Virtsatutkimukset
• Koepalan eli biopsian otto kasvaimesta.
• Vatsan alueen ultraäänitutkimus
• Vatsan alueen röntgentutkimus
• Röntgentutkimukset keuhkoista ja luista mahdollisten etäpesäkkeiden löytämiseksi.
• Luuston isotooppikuvaus. Lapselle saatetaan tehdä myös ns. IV-pyelogrammi, jossa radioaktiivista merkkiainetta ruiskutetaan verenkiertoon, ja sen erittymistä munuaisista sekä kulkeutumista virtsateissä seurataan gammakameralla.
• Vatsan alueen tietokonetomografia (TT)
• Vatsan alueen magneettikuvaus (MRI)
Levinneisyys ja biologia
Wilmsin tuumorin levinneisyysluokitus
Stage I (43% potilaista)
Munuaiseen rajoittunut kasvain, joka on mahdollista poistaa kokonaan leikkauksella.
Stage II (23% potilaista)
Kasvain on levinnyt munuaista ympäröivään rasvaan, pehmeään kudokseen tai verisuoniin, mutta se on mahdollista poistaa kokonaan leikkauksella.
Stage III (23% potilaista)
Kasvain on levinnyt vatsaontelon alueelle eikä sitä ole mahdollista poistaa kokonaan leikkauksella. Kasvainta voi löytyä alueellisista imusolmukkeista, verisuonista tai vatsakalvolta.
Stage IV (10% potilaista)
Kasvain on levinnyt keuhkoihin, maksaan, aivoihin tai vatsan ja lantion ulkopuolisiin imusolmukkeisiin.
Stage V (5% potilaista)
Kasvainta on molemmissa munuaisissa (bilateraalinen Wilmsin tuumori). Kasvaimet voivat ilmetä samanaikaisesti, tai toinen voi ilmaantua toisen jälkeen. Molemmat tuumorit pyritään luokittelemaan yksilöllisesti johonkin aiemmin kuvatuista levinneisyysasteista.
Kun Wilmsin tuumorista otetun koepalan soluja tarkastellaan mikroskoopilla, se voidaan jakaa histologialtaan (ulkonäöltään mikroskoopissa) kahteen pääryhmään:
• Suotuisan histologian tuumori, jossa kasvainsolut muistuttavat normaalia munuaiskudosta. Laajalle levinneenkin kasvaimen suotuisa histologia ennakoi hyvää (yli 90%) ennustetta.
• Anaplastinen tuumori, jossa solut lisääntyvät nopeasti sekä poikkeavat hyvin paljon normaalista munuaiskudoksesta. Anaplasia voi olla paikallista (fokaalinen anaplasia) tai lähes koko tuumori voi olla anaplastinen (diffuusi anaplasia). Diffuusi anaplasia on korkeammissa levinneisyysasteissa (staget II-V) huonomman ennusteen merkki.
Hoito ja ennuste
Kun epäily pahanlaatuisesta kasvaimesta herää, lähetetään lapsi aikailematta lähimpään yliopistosairaalaan diagnoosin vahvistamiseksi, taudin levinneisyyden selvittämiseksi ja hoidon aloittamiseksi. Wilmsin tuumorin päähoitolinjat ovat leikkaus, sytostaatti- ja sädehoito. Se, millä tavalla lapsen kasvain hoidetaan, riippuu pääasiassa kasvaimen levinneisyydestä ja histologiasta.
Wilmsin tuumorin hoito aloitetaan aina sytostaattihoidolla. Kasvain on yleensä lähettänyt jo varhaisessa vaiheessa mikroskooppisen pieniä etäpesäkkeitä muualle kehoon, ja ellei näitä hävitetä, emokasvaimen poisto aiheuttaa niiden massiivisen suurenemisen. Leikkauksessa poistetaan koko sairastunut munuainen kasvaimineen sekä lisäksi ympäröiviä imusolmukkeita. Sädehoitoa annetaan kasvainalueelle vain pidemmälle edenneissä kasvaimissa. Myös tavallisimmin keuhkoissa olevia etäpesäkkeitä voidaan hoitaa sädehoidolla. Wilmsin tuumorin ennuste on laajallekin levinneenä noin 90%. Sen sijaan anaplastinen histologia huonontaa lapsen ennustetta huomattavasti etenkin pitkälle edenneissä taudeissa.
Stage I Wilmsin tuumori
Hoitona on kasvaimen poisto leikkauksella sekä sytostostaattihoito. Sytostaattihoito aloitetaan ennen leikkausta ja sitä jatketaan jonkin aikaa leikkauksen jälkeen siten, että kokonaishoitoajaksi tulee noin 4-5 kuukautta. Kasvaimen histologia (suotuisa vai anaplastinen) ei tässä ryhmässä vaikuta taudin hoitoon. Ennuste on hyvä, sillä lähes kaikki paranevat taudistaan. On ehkä mahdollista hoitaa stage 1 -potilaita myös kokonaan ilman sytostaattihoitoa, mutta asia tarvitsee toistaiseksi lisäselvityksiä.
Stage II Wilmsin tuumori
Jos kasvainmen histologia on suotuisa, hoito on käytännössä täysin sama kuin stage I kasvaimessa. Jos kasvaimessa sen sijaan on anaplastisia alueita (ns. fokaali anaplasia), sytostaattihoito pitenee noin puolivuotiseksi; lisäksi hoitoon liitetään mukaan vatsan alueen sädehoito. Kokonaan anaplastinen kasvain (diffuusi anaplasia) hoidetaan muuten samoin kuin vain joiltakin osin anaplastinen tuumori, mutta sytostaattihoidossa käytettävät lääkkeet ovat vahvempia ja niiden annokset suurempia. Suotuisan histologian kasvaimen ennuste on noin 96%, diffuusin anaplastisen noin 70% ja fokaalin anaplastisen jossain tällä välillä.
Stage III Wilmsin tuumori
Suotuisan histologian kasvaimen sekä kasvaimen, jossa on vain paikallisia anaplastisia alueita, hoito on samanlainen kuin stagen II fokaalisti anaplastisen kasvaimen: kasvaimen poisto leikkauksella, noin kuuden kuukauden sytostaattihoito sekä vatsan alueen sädetys. Kokonaan anaplastinen kasvain hoidetaan sekin kuin stagen II vastaava: sytostaattihoito on pituudeltaan kuusi kuukautta, mutta lääkkeet sekä annokset ovat erilaiset, ja lisäksi hoitoon kuuluu vatsan sädehoito. Suotuisan histologian sekä paikallisesti anaplastisten kasvainten ennuste on yli 90%. Diffuusista anaplastisesta kasvaimesta selviää yli puolet.
Stage IV Wilmsin tuumori
Suotuisa sekä fokaalisti anaplastinen kasvain hoidetaan puolen vuoden sytostaattihoidolla sekä kasvainalueen sädehoidolla ja se leikataan, kun se on pienentynyt sopivan kokoiseksi. Jos lapsella epäillään olevan etäpesäkkeitä keuhkoissa, sädetetään myös ne. Diffuusin anaplastisen kasvaimen hoidon ero tästä on tavallisimmin vain sytostaattihoidon lääkevalinnassa. Kuvatunlaisella hoidolla suotuisan histologian sekä paikallisen anaplastisen kasvaimen ennuste on edelleen noin 90%, kun taas diffuusin anaplasian kohdalla se on hädin tuskin 20%. Laajalle levinneeseen, huonoennusteiseen kasvaimeen voidaan koettaa myös autologisella kantasolusiirrolla tuettua jättihoitoa. Tässä hoidossa lapsi saa hyvin suuren sytostaattihoidon, joka tuhoaa pysyvästi luuytimen kyvyn muodostaa verta. Verenmuodostus palautetaan antamalla lapselle hänen omia, hoidon aiemmassa vaiheessa talteen otettuja veren kantasolujaan.
Molemminpuolinen Wilmsin tuumori
Molemminpuolisella Wilmsin tuumorilla tarkoitetaan kasvainta, joka ilmaantuu molempiin munuaisiin joko samanaikaisesti, tai toiseen munuaiseen voi kehittyä kasvain vasta ensimmäisen hoidon jo päätyttyä. Molemminpuolisen eli bilateraalisen kasvaimen hoito suunnitellaan jokaiselle lapselle erikseen, ja sen tavoitteena on paitsi lapsen hengen pelastaminen, myös riittävän munuaistoiminnan turvaaminen säästämällä lapselle tarpeeksi toimivaa munuaiskudosta.
Aluksi molemmissa munuaisissa olevat kasvaimet luokitellaan erikseen omiin levinneisyysasteihinsa, ja niiden histologia tutkitaan. Hoito suunnitellaan tulosten mukaan, ja se seurailee huonompiennusteisen kasvaimen stage-luokan hoitolinjoja. Esimerkiksi jos toinen kasvaimista luokitellaan stagen I – ja toinen stagen III – tuumoriksi, lapsi mitä luultavimmin hoidetaan III-stagen kasvaimen hoitotavalla. Kun kasvaimet ovat pienetyneet sopivasti, leikataan ne mahdollisimman pienen terveen munuaiskudoksen marginaalin kera irti.
Molemminpuolisen, suotuisan histologisen Wilmsin tuumorin ennuste on erinomainen. Pieni osa kasvaimista on kuitenkin anaplastisia, aggressiivista hoitoa vaativia tuumoreita. Tällöin lapsen ennuste on etenkin levinneen taudin kohdalla huono.
Muut lasten munuaiskasvaimet
Munuaisen kirkassolusarkooma
Munuaisen kirkassolusarkooma on monilta ominaisuuksiltaan Wilmsin tuumorin kaltainen, mutta se on tärkeä erottaa, koska kasvaimeen liittyy korkeampi uusiutumisriski kuin vastaavankokoiseen Wilmsin tuumoriin; tämän vuoksi se vaatii hieman aggressiivisemman hoitolinjan valintaa kuin samaan stageen luokiteltu, hyväennusteinen Wilmsin tuumori. Munuaisen kirkassolusarkooman ennuste on levinneisyysasteilla I-III noin 80-90%, laajalle levinneenä noin 40%.
Rabdoidi munuaistuumori
Rabdoidi tuumori on hyvin pahanlaatuinen, nopeasti kasvava ja leviävä pikkulasten munuaiskasvain, jota pidettiin aiemmin Wilmsin tuumorin alatyyppinä. Toisin kuin Wilmsin tuumori, rabdoidi kasvain yleensä aiheuttaa vatsan kasvun lisäksi myös muita oireita, kuten kuumetta ja verivirtsaisuutta ja on diagnoosihetkellä usein suuri ja levinnyt. Hoitokäytäntö on vakiintumaton; tavallisesti annetaan rankkoja, lyhyitä sytostaattikuureja, joilla kasvain koetetaan kutistaa leikkauskokoiseksi sekä hävittää etäpesäkkeet. Myös autologisella kantasolusiirrolla tuettu jättihoito on hyvä vaihtoehto. Rabdoidin munuaistuumorin ennuste on noin 20-25%.
Neuroepiteliaalinen tuumori
Munuaisten neuroepiteliaalinen tuumori on biologisesti varsin kirjava, erittäin harvinainen, tavallisimmin nuorten aikuisten potema, aggressiivinen, nopeakasvuinen ja vauhdikkaasti leviävä syöpätauti. Kasvain on sukua pääasiassa keskushermostossa (aivot ja selkäydin) esiintyvälle PNET (primitiivinen neuroektodermaalinen tuumori) – taudille ja pääasiallisesti isompien lasten ja nuorten aikuisten luusyövälle nimeltä Ewingin sarkooma. Hoitosuositusta ei ole, joskin jotkut neuvovat käyttämään PNET:in tai Ewingin sarkooman hoitolinjojen suuntaista tapaa. Myös autologisella kantasolusiirrolla tuettua jättihoitoa voi koettaa.
Osittain erilaistunut kystinen nefroblastooma
Osittain erilaistunut kystinen nefroblastooma on harvinainen Wilmsin tuumorin alatyyppi; nimessä mainittu erilaistunut tarkoittaa, että syöpäsolut muistuttavat enemmän kypsiä munuaisen soluja kuin tavallisessa Wilmsin tuumorissa, kystinen sitä, että kasvaimen sisällä on nesteonteloita. Erilaistuneisuuden vuoksi kasvain kasvaa ja leviää tyypillistä Wilmsin tuumoria hitaammin, minkä takia se on diagnoosihetkellä usein paikallinen ja hyvin rajoittunut. Stagen 1 kasvaimen hoidoksi riittää pelkkä kasvaimen poisto leikkauksella, 2 stagen taudissa lapsella annetaan leikkauksen jälkeen lyhyt sytostaattihoito. Käytännössä kaikki lapset paranevat täysin.
- Nefroblastoomaanne74
- Re: NefroblastoomaPiian äiti
- Re: NefroblastoomaMolla
- Re: NefroblastoomaWT-isä
- Re: Nefroblastoomablasti
- Re: NefroblastoomaAnnakira
- Re: NefroblastoomaWT-isä
- Osoitteiden välitysYlläpito
- Re: NefroblastoomaÄiti T.R.
- Re: NefroblastoomaWT-isä
- Re: NefroblastoomaÄiti T.R.
- Re: NefroblastoomaWT-isä
- Re: NefroblastoomaÄiti T.R.